Was ist Faktor II-Mangel?
Faktor-II-Mangel ist eine sehr seltene Blutgerinnungsstörung. Es führt zu übermäßigen oder anhaltenden Blutungen nach einer Verletzung oder Operation. Faktor II, auch bekannt als Prothrombin, ist ein Protein in Ihrer Leber hergestellt. Es spielt eine wesentliche Rolle bei der Bildung von Blutgerinnseln. Es ist einer von etwa 13 Gerinnungsfaktoren, die an der richtigen Bildung von Blutgerinnseln beteiligt sind.
Was sind die Symptome von Faktor-II-Mangel?
Die Symptome können von leicht bis schwer variieren. In sehr leichten Fällen ist die Blutgerinnung möglicherweise langsamer als normal.
In Fällen von schwerem Faktor-II-Mangel können die Symptome umfassen:
- Nabelschnurblutungen bei der Geburt
- unerklärliche Blutergüsse
- abnormale Blutung nach der Geburt, einer Operation oder einer Verletzung
- verlängerte Nasenbluten
- Blutungen aus dem Zahnfleisch
- schwere oder verlängerte Menstruation
- innere Blutung in Organen, Muskeln, Schädel oder Gehirn (relativ selten)
Welche Rolle spielt Faktor II bei der normalen Blutgerinnung?
Um den Faktor-II-Mangel zu verstehen, hilft es, die Rolle von Faktor II (Prothrombin) und seiner aktivierten Version, Faktor IIa (Thrombin), in der normalen Blutgerinnung zu verstehen. Eine normale Blutgerinnung tritt in vier Stufen auf, die nachstehend beschrieben werden.
Vasokonstriktion
Wenn Sie eine Wunde oder Operation haben, sind Ihre Blutgefäße gebrochen. Die gebrochenen Blutgefäße verengen sich sofort, um den Blutverlust zu verlangsamen. Die beschädigten Gefäße setzen dann spezielle Zellen in Ihren Blutkreislauf frei. Sie signalisieren, dass Blutplättchen und Blutgerinnungsfaktoren in Ihrem Blutkreislauf zur Wundstelle gelangen.
Bildung eines Plättchenstopfens
Blutplättchen (spezialisierte Blutkörperchen, die für die Blutgerinnung verantwortlich sind) sind die ersten, die auf die Stelle eines beschädigten Blutgefäßes reagieren. Sie heften sich an das verletzte Blutgefäß und aneinander und schaffen so ein temporäres Pflaster über der Verletzung. Dieses erste Stadium der Blutgerinnung ist als primäre Hämostase bekannt.
Bildung eines Fibrinpfropfens
Sobald die Blutplättchen einen temporären Pfropf bilden, geht der Blutgerinnungsfaktor II (Prothrombin) in seine aktivierte Version Faktor IIa (Thrombin) über. Faktor IIa bewirkt, dass Faktor I (Fibrinogen) das strähnige Protein Fibrin bildet. Fibrin wickelt sich in und um das temporäre Gerinnsel herum, bis es zu einem harten Fibringerinnsel wird. Dieses neue Gerinnsel versiegelt das gebrochene Blutgefäß und schafft eine schützende Abdeckung über der Wunde. Dies wird als sekundäre Hämostase bezeichnet.
Wundheilung und Auflösung des Fibrin Plugs
Nach einigen Tagen beginnt das Fibringerinnsel zu schrumpfen und zieht die Wundränder zusammen, um neues Gewebewachstum zu fördern. Wenn das neue Gewebe die Wunde schließt, löst sich das Fibringerinnsel auf.
Wenn Sie nicht genug Faktor II haben, wird Ihr Körper nicht in der Lage sein, sekundäre Fibringerinnsel richtig zu bilden. Als Folge können Sie längere und übermäßige Blutungen haben.
Was verursacht Faktor II-Mangel?
Faktor-II-Mangel kann vererbt werden. Es kann auch als Folge von Krankheiten, Medikamenten oder einer Autoimmunreaktion erworben werden.
Hereditärer Faktor II-Mangel ist extrem selten. Es wird durch ein rezessives Gen verursacht, was bedeutet, dass beide Eltern das Gen tragen müssen, um die Krankheit weiterzugeben. Derzeit gibt es nur 26 dokumentierte Fälle von ererbtem Faktor-II-Mangel in der Welt.
Der erworbene Faktor-II-Mangel wird in der Regel durch eine Grunderkrankung verursacht, z.
- Vitamin-K-Mangel
- Leber erkrankung
- Medikamente wie Antikoagulantien (z. B. Warfarin oder Coumadin)
- Produktion von Autoimmuninhibitoren, die gesunde Gerinnungsfaktoren deaktivieren
Wie wird Faktor-II-Mangel diagnostiziert?
Die Diagnose eines Faktor-II-Mangels basiert auf Ihrer Krankengeschichte, Blutungsstörungen in der Familienanamnese und Labortests. Labortests für Blutungsstörungen umfassen:
- Faktor-Assays: Diese Tests überprüfen die Leistung bestimmter Faktoren, um fehlende oder schlecht funktionierende Faktoren zu identifizieren
- Faktor-II-Assays: um den Faktor II in Ihrem Blut zu messen
- Prothrombinzeit (PT): Messung der Spiegel der Faktoren I, II, V, VII und X, abhängig davon, wie schnell Ihr Blut gerinnt
- PRT (Prothrombinzeit) (PTT): Messung der Faktorenfaktoren VIII, IX, XI, XII und von Willebrand basierend auf der Blutgerinnungsgeschwindigkeit
- andere Tests auf Grunderkrankungen, die Ihre Blutungsprobleme verursachen können
Wie wird Faktor-II-Mangel behandelt?
Die Behandlung von Faktor-II-Mangel konzentriert sich auf die Kontrolle von Blutungen, Behandlung von Grunderkrankungen und präventive Maßnahmen vor Operationen oder invasiven Zahnbehandlungen.
Blutungen kontrollieren
Die Behandlung von Blutungsepisoden kann Infusionen des Prothrombinkomplexes, eine Mischung aus Faktor II (Prothrombin) und anderen Gerinnungsfaktoren umfassen, um die Gerinnungsfähigkeit zu steigern. Infusionen von gefrorenem Frischplasma (FFP) wurden in der Vergangenheit verwendet. Sie sind heute weniger üblich, dank risikoärmerer Alternativen.
Behandlung der Rahmenbedingungen
Sobald Ihre Blutung unter Kontrolle ist, können Grunderkrankungen behandelt werden, die die Blutplättchenfunktion beeinträchtigen. Wenn Ihre zugrunde liegende Erkrankung nicht gelöst werden kann, wird sich der Schwerpunkt Ihrer Behandlung auf die Behandlung der Symptome und Auswirkungen Ihrer Gerinnungsstörung verlagern.
Prophylaktische Behandlung vor der Operation
Wenn Sie Operationen oder invasive Eingriffe planen, können Infusionen von Gerinnungsfaktoren oder andere Behandlungen erforderlich sein, um das Blutungsrisiko zu minimieren.
Was ist der langfristige Ausblick für Faktor-II-Mangel?
Mit der richtigen Kontrolle können Sie ein normales und gesundes Leben mit einem leichten bis moderaten Faktor-II-Mangel führen. Wenn Ihr Mangel schwerwiegend ist, müssen Sie während Ihres gesamten Lebens eng mit einem Hämatologen (einem Arzt, der auf Blutkrankheiten spezialisiert ist) zusammenarbeiten, um Blutungsrisiken zu reduzieren und Blutungsepisoden zu kontrollieren.
