Was ist Trikuspidalatresie?
Trikuspidalatresie ist ein Zustand, der bei Neugeborenen auftritt, in denen sie ohne einen wichtigen Teil des Herzens, die "Trikuspidalklappe", geboren werden. Dieses Ventil spielt eine Rolle in der essentiellen Funktion des Herzens, Blut zwischen Lunge und Körper zu pumpen.
Bei einigen Neugeborenen fehlt die Trikuspidalklappe oder ist nicht richtig entwickelt. Trikuspidalatresie ist eine seltene Herzerkrankung, die angeboren oder bei der Geburt vorhanden ist. Es ist eine ernsthafte Erkrankung, und es kann lebensbedrohlich sein.
Wie wirkt sich Trikuspidalatresie auf das Herz aus?
In einem gut funktionierenden Herzen fließt Blut vom Körper zum Herzen und dann zur Lunge, wo jede Blutzelle mit Sauerstoff beladen wird. Dieser Prozess wird als Oxygenierung bezeichnet. Nach der Oxygenierung kehrt das Blut zum Herzen zurück und wird zum Körper gepumpt.
Vier verschiedene Herzklappen steuern den Blutfluss in Ihrem Herzen. Die Ventile lassen das Blut zwischen den vier verschiedenen Kammern fließen, die Ihr Herz bilden. Diese vier Kammern sind der rechte und der linke Vorhof und die Ventrikel. Eine Mauer, die als Septum bekannt ist, trennt sie voneinander.
Die Trikuspidalklappe ist eines der vier Ventile, die Blut durch Ihr Herz fließen lassen. Es ist auf der rechten Seite deines Herzens. Wenn einem Neugeborenen die Trikuspidalklappe fehlt, muss sein Herz Blut durch das Herz zirkulieren, indem es stattdessen zwei Löcher im Septum benutzt. Ein Loch befindet sich zwischen dem linken und dem rechten Atrium. Der andere ist zwischen dem linken und dem rechten Ventrikel. Alle ungeborenen Babys haben ein Loch zwischen den Vorhöfen, bekannt als Foramen ovale, aber es schließt normalerweise vor der Geburt, als Teil der Entwicklung des Fötus.
Bei Neugeborenen mit Trikuspidalatresie führt die fehlende Trikuspidalklappe dazu, dass das Herz Blut zirkuliert, indem es stattdessen das Loch zwischen den Atrien verwendet. Anstatt zu schließen, bleibt das Loch offen oder wird in manchen Fällen sogar größer. Das Loch bleibt offen oder vergrößert sich zwischen den beiden Vorhöfen, damit Blut vom Körper in das Herz zirkulieren kann. Wenn dies passiert, wird das Loch als Vorhofseptumdefekt (ASD) bezeichnet.
Damit das Herz dann Blut in den Körper und in die Lunge pumpen kann, muss ein Baby mit Trikuspidalatresie ebenfalls ein neues Loch entwickeln. Dieses Loch ist als Ventrikelseptumdefekt (VSD) bekannt. Ein Baby muss mit einem VSD geboren werden, wenn seine Trikuspidalklappe fehlt, damit das Herz effektiv Blut pumpen kann. Der VSD befindet sich zwischen dem linken und dem rechten Ventrikel. Dies ermöglicht, dass Blut von der linken Herzkammer zu der Lungenarterie in der rechten Herzkammer fließt.
Bei einigen Neugeborenen mit Trikuspidalatresie bleibt ein fötales Gefäß, der Ductus arteriusus, offen, damit Blut von der Aorta aus in die Lunge zirkulieren kann.
Was sind die Arten der Trikuspidalatresie?
Es gibt drei Formen der Trikuspidalatresie. Der Typ hängt davon ab, wie groß der VSD ist:
Großer VSD
Wenn das Loch im Herzen Ihres Neugeborenen groß ist, kann zu viel Blut in die Lunge gelangen. Dies kann zu einem Zustand führen, der als kongestive Herzinsuffizienz (CHF) bekannt ist.
Moderate VSD
Wenn Ihr Neugeborenes einen moderaten VSD hat, ist das Loch mittelgroß. Dieses Loch lässt etwas Blut in die Lungen pumpen. Neugeborene mit diesem Zustand werden weniger Stress erfahren als solche mit großen oder kleinen Löchern.
Kleiner VSD
Wenn das Loch klein ist, pumpt nicht genug Blut in die Lungen, um Sauerstoff aufzunehmen. Ein Mangel an Sauerstoff für lebenswichtige Organe kann dazu führen, dass die Haut Ihres Neugeborenen blau wird. Dies nennt man Zyanose.
Was sind die Symptome der Trikuspidalatresie?
Die Symptome der Trikuspidalatresie hängen von dem spezifischen Herzfehler ab, der vorliegt. Babys, die mit Trikuspidalatresie geboren werden, zeigen in den ersten Lebensstunden meist Zeichen von Stress. Einige Babys können jedoch bei der Geburt gesund sein und erst in den ersten zwei Lebensmonaten Symptome zeigen.
Häufige Symptome im Zusammenhang mit Trikuspidalatresie sind:
- schnelles Atmen
- Kurzatmigkeit oder Dyspnoe
- eine bläuliche Hautfarbe oder Zyanose
- Müdigkeit, die während der Fütterung auftritt
- langsames Wachstum
- Schwitzen
Wenn das Loch im Herzen des Neugeborenen groß genug ist, um CHF zu verursachen, können andere Symptome mit diesem Zustand verbunden sein. Dazu gehören Husten und Schwellungen in den Beinen und Füßen, die als "Ödeme" bekannt sind.
Was verursacht Trikuspidalatresie?
Das Herz beginnt sich zu bilden, wenn ein Fötus gerade 8 Wochen alt ist. Trikuspidalatresie ist ein Ergebnis der Trikuspidalklappe, die sich während dieser Wachstumsperiode nicht entwickelt. Ärzte wissen nicht, warum das passiert. Trikuspidalatresie kommt häufig in Familien vor. Es tritt auch bei bestimmten genetischen oder chromosomalen Anomalien auf, einschließlich des Down-Syndroms.
Wie wird eine Trikuspidalatresie diagnostiziert?
Ihr Arzt kann Trikuspidalatresie feststellen, während sich Ihr Baby noch im Mutterleib befindet. Regelmäßige pränatale Ultraschalluntersuchungen, die das Wachstum Ihres Babys überwachen, können Abnormalitäten im Herzen des Fötus erkennen.
Nachdem Ihr Baby geboren ist, wird Ihr Arzt in der Lage sein, Trikuspidalatresie durch eine körperliche Untersuchung zu diagnostizieren. Ihr Arzt kann ein Herzgeräusch feststellen und einen bläulichen Ton auf der Haut Ihres Babys bemerken. Ihr Arzt kann auch mehrere Tests durchführen, um die Diagnose zu bestätigen. Tests können beinhalten:
- ein Ultraschall des Herzens
- ein Elektrokardiogramm
- ein Echokardiogramm
- eine Röntgenaufnahme der Brust
- eine Herzkatheterisierung
- ein MRT des Herzens
Wie wird Trikuspidalatresie behandelt?
Wenn bei Ihrem Baby Trikuspidalatresie diagnostiziert wird, wird es auf eine neonatale Intensivstation (NICU) gebracht. Auf der neonatologischen Intensivstation wird Ihr Baby eine spezielle Behandlung zur Behandlung der Erkrankung erhalten. Wenn Ihr Baby nicht atmen kann, kann es sein, dass es eine Atemmaschine oder einen Ventilator benutzt. Ihr Baby kann auch Medikamente erhalten, um seine Herzfunktion zu erhalten.
Nachdem sich der Zustand Ihres Babys stabilisiert hat, müssen Sie operiert werden, um den Herzfehler zu korrigieren.Bei Säuglingen mit Trikuspidalatresie sind typischerweise drei Operationen notwendig, da das Herz und der Körper des Kindes wachsen und sich verändern.
Shunt-Platzierung
Bei den meisten Säuglingen mit dieser Erkrankung findet die erste Herzoperation in den ersten Lebenstagen statt. Bei diesem Verfahren wird ein Shunt in das Herz eingeführt, damit das Blut in die Lunge fließt.
Nach der Operation kann Ihr Baby nach Hause gehen. Sie werden Medikamente und Überwachung benötigen, um Komplikationen zu erkennen. Ein Kinderkardiologe überwacht die Pflege Ihres Babys. Dieser Arzt wird feststellen, wann Ihr Baby für eine zweite Operation bereit ist.
Hemi-Fontan-Verfahren
Die zweite Operation passiert normalerweise, wenn Ihr Baby zwischen 3 und 6 Monaten alt ist. Diese Operation ist als Glenn Shunt oder Hemi-Fontan-Verfahren bekannt.
Die Vene, die Blut in Ihr Herz transportiert, nachdem es im ganzen Körper Sauerstoff zugeführt hat, wird als Vena Cava Superior bezeichnet. Die Arterie, die Blut von Ihrem Herzen zu Ihren Lungen leitet, wird die rechte Lungenarterie genannt. Dieses Verfahren wird durchgeführt, um die obere Hohlvene mit der rechten Lungenarterie zu verbinden.
Fontan-Verfahren
Nach dieser Operation wird Ihr Baby einen weiteren Eingriff benötigen, der stattfindet, wenn Ihr Baby zwischen 18 Monaten und 5 Jahren alt ist. Diese Prozedur ist als Fontan-Prozedur bekannt. In dieser letzten Operation wird der Chirurg Ihres Kindes einen Weg schaffen, wie sauerstoffarmes Blut, das zum Herzen zurückkehrt, in die Arterien fließen kann, die es direkt in die Lunge bringen.
In dem seltenen Fall, dass Ihr Kind kein Kandidat für diese chirurgischen Eingriffe ist, wird der Arzt Ihres Kindes die Möglichkeit einer Herztransplantation besprechen.
Was ist der langfristige Ausblick?
Wenn Ihr Baby eine Trikuspidalatresie hat, muss es jahrelang nach erfolgreicher Behandlung weiter behandelt werden. Eine Operation am offenen Herzen wird notwendig sein. Diese Operation birgt eine Reihe von möglichen Komplikationen, einschließlich Herzversagen.
Nachdem die Operationen zur Korrektur der Trikuspidalatresie abgeschlossen sind, wird Ihr Baby fortlaufend betreut und bis ins Erwachsenenalter überwacht. Kinder mit Trikuspidalatresie haben während ihrer Lebensspanne ein erhöhtes Risiko für folgendes:
- ein Schlaganfall
- CHF
- Infektionen
- Arrhythmie
Sie müssen möglicherweise Medikamente einnehmen, um diese Erkrankungen zu verhindern. Ihr Gesundheitsteam wird mit Ihnen zusammenarbeiten, um einen Pflegeplan für Ihr Baby auszuarbeiten.
